关于脊髓的说法错误的是(关于脊髓空洞症)
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1.什么是脊髓空洞症?它是一种受多种致病因素影响的慢性脊髓病,以脊髓管腔形成为特征,并有一系列临床表现。2.原因是什么?分为先天性发育异常和继发性脊髓空洞症。前者常并发小脑扁桃体下疝畸形,后者常因外伤、肿瘤、炎症等引起。后者少见,是指继发于脊髓肿瘤、外伤、炎症、颈椎病、椎管狭窄的脊髓压迫症。关于先天性发育不良有几种理论。1.先天性脊髓神经管闭锁:该病常伴有脊柱裂、颈肋、脊柱侧凸、枕骨畸形等先天性异常来支持这一观点。2.胚胎细胞增生:脊髓灰质中残存的胚胎细胞团增生缓慢,中心坏死液化形成空腔。3.机械因素:由于先天性因素,第四脑室出口梗阻,脑脊液从第四脑室向蛛网膜下腔流动受阻,脑脊液脉动波向下撞击脊髓中央管,导致中央管少数扩大,突破中央管壁形成空洞。3.脊髓空洞症是怎么形成的?1.脑脊液脉动传输理论;
当有引起枕骨大孔阻塞的疾病(如慢性小脑扁桃体疝、颅颈畸形、蛛网膜炎、颅底粘连等)时。),颅内压增高会使下疝的小脑扁桃体从后方压迫椎管蛛网膜下腔,阻碍脑脊液排出颅骨,使颅内压进一步增高。当达到一定程度时,第四脑室脑脊液的搏动和冲击使脊髓中央管的开口扩大,脑脊液进入脊髓原有的变性中央管。
如果脊髓中央管单纯形成线性扩张的空洞,称为肾积水。如果室管膜受损撕裂,室管膜下的脊髓组织会受压水肿,靠近室管膜的血管周间隙也会被迫扩张。中央管内的液体一方面会向外搏动使中央管扩张,形成中央腔,同时沿着破裂的室管膜,进入其下的血管周隙和相邻的细胞间隙,在细胞间形成一些小的池。这些池会连接汇聚在中央管外形成空洞,称为脊髓空洞积水。2.压迫理论:
后颅窝和枕骨大孔处的拥挤挤压脑干和上颈髓,造成脑脊液分离。由于颅内压的作用,形成球阀效应,使脑脊液流向颅侧,防止其倒流。坐起或瓦尔萨尔瓦运动时(用力屏气),瞬间压力增大,脑室液被吸入中央管,形成空腔。空腔形成后,硬膜外静脉压发生变化,可使空腔液离心,产生新的空腔。3.粘附理论:
达尔达扬认为,瓦尔萨尔瓦运动时,静脉压力上升,并传递到脊髓硬膜外静脉丛。但由于枕骨大孔处的梗阻不能使脑脊液流向颅侧,而是通过Virochow-Robin间隙进入脊髓实质,因此该腔与第四脑室或中央管不相通。水溶性造影剂阿米帕克可延迟进入空腔,以支持空腔与蛛网膜下腔相通的结论。离心腔可由一些未确定的解剖因素引起,如脊髓成分之间的粘连。3.脊髓空洞症的病理改变脊髓在空洞内的外观可以是正常的,或梭形,或萎缩。腔内充满液体,通常与中央管相通,腔壁由胶质细胞和胶质纤维组成。空腔通常位于脊髓的下颈椎段和上胸椎段的前-后灰质连合处以及一个或两个后角的基部。空腔可限于几个节段,或从延髓到延髓的整个脊髓长度。空腔在横截面上的大小和形状各不相同。在腔隙及其周围胶质增生的发展过程中,首先损害灰质的前角、侧角、后角和前连合,然后影响白质内的长束,导致相应神经组织的变性、坏死和丧失。髓腔多从颈髓延伸,通常位于三叉神经脊束核和延髓后外侧部的疑核,然后影响周围的长束,引起其继发性变性。4.脊髓空洞症的常见症状有哪些?年龄多在20-30岁,男性数量约为女性的3倍。该病起病隐匿,病程缓慢。临床表现为脊髓节段性神经损害的症状,以疼痛和温度感觉减少或消失但深部感觉保留的分离性感觉障碍为特征,以及脊髓长束损伤中的运动障碍和神经营养障碍。临床症状因空洞的位置和范围而异。1.感觉障碍。该病有两种类型的感觉障碍,即腔内脊髓支配的节段性分离性感觉障碍和病变下方的束感觉障碍。(1)节段性分离感觉障碍:
即疼痛和温度障碍,但完整或相对正常的触觉和深部感觉是本病最突出的临床体征。患者常常在手臂被烧伤、割伤或刺伤后发现患病,而不知道疼痛,往往伴有手和手臂的自发疼痛、麻木、蚂蚁行走和其他感觉异常。检查可见脊髓一侧或两侧的痛觉和温觉明显迟钝或消失,而触觉仍保留或轻度受损,通常从颈部至胸部,呈披巾状或夹克状分布。如果空洞扩散到上颈髓三叉神经感觉束,还可能出现面部疼痛和温度觉障碍。如果空腔起于腰骶段,会出现下肢及会阴部分离性浅表感觉障碍。如果空洞扩展到后根的入口,受损节段的所有深度都可能丧失。(2)束感觉障碍:
当空腔扩张并损害一个或两个脊髓丘脑束时,它产生束状表面感觉障碍,损害随后的对侧或双侧身体。后脊髓往往最后受损,此时出现受损平面以下的同侧或双侧体深部感觉障碍。由于空洞的形状和分布往往是不规则的,节段性和束性感觉障碍往往是混合的,因此在确定其范围和性质之前,有必要仔细检查它们。2.运动障碍下的运动神经元麻痹。当脊髓颈、胸腔蔓延至前角时,手的大鱼际肌、骨间肌和前臂出现肌无力、萎缩和肌束震颤。肌肉萎缩严重的人可以有“鹰爪”手。随着病情的发展,可逐渐扩散到上臂、肩带和部分肋间肌,引起瘫痪。腰骶腔是胸部
鉴于本病的病理基础(合并小脑扁桃体下疝畸形),并呈缓慢进展性,而药物治疗是无法矫治畸形的,其疗效也不十分可靠。手术减压矫治畸形是所有治疗的基础,否则神经损害将或慢或快的继续加重。对于暂不需手术、存在手术禁忌证或不愿接受手术治疗者,适当的药物治疗是有益的。 7、什么情况下脊髓空洞症和小脑扁桃体下疝需要手术治疗? 出现以下情况时需要手术治疗: 1、小脑扁桃体下疝畸形出现梗阻性脑积水和颅内压增高者; 2、小脑扁桃体下疝出现明显延髓、脊髓及枕颈部神经根受压症状者; 3、小脑扁桃体下疝出现顽固性疼痛和眩晕者可试行手术减压治疗; 4、小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞,尤其空洞不断增大或症状不断发展者; 5、脊髓空洞症合并枕颈部其它畸形需手术解决者; 6、单纯脊髓空洞症脊髓受压明显,空洞进行性增大或症状进行性加重者; 7、存在导致脊髓空洞症的其它情况需手术解决者,如椎管内肿瘤、脊髓栓系等。 8、怎样手术治疗? 以往手术方式繁杂,近来主流术式已被公认。手术的基本原则是:
1、进行颅颈交界区域减压.并处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化。
2、重建符合生理需要的结构,改善脑脊液循环。
3、作空洞抽吸或分流术,使空洞缩小,解除内在压迫以缓解症状。
通过科学合理的设计和细致精确的外科手术,临床上获得满意疗效。 (1)颅后窝、颅颈交界区切开减压术:按通常的颅后窝减压术力式进行,着重了解除枕大孔区之小脑扁桃体下疝、蛛网膜粘连,使四脑室中孔脑脊液流出畅通。如发现有肿瘤、囊肿等病理因素,―并作处理。若减压不够充分,可将C2之椎板切除。 (2)硬脊膜扩大修补术:重建通畅的脑脊液循环通道。 (3)脊髓空洞抽吸、切开或分流术:按脊髓瘤手术方式,作颈、胸段椎板切开,切开硬脊膜,探查空洞部位之脊髓.―般情况下,皆可发现脊髓膨隆。于脊髓最膨隆处,于背侧中线。沿后正中裂。选择―无血管区,纵形切开脊髓,到达空洞。于串洞内留置一条硅胶管,作脊髓蛛网膜下腔分流术,或将导管送至小脑延髓池或桥池行分流。 (4)脊髓空洞上口填塞术:按颅后窝减压术式,打开颅后窝,探查四脑室下方,查明是否有中央管扩大,如果存在。取一小块肌肉将开口填寒。以上手术可以同时进行。手术后,大部分病例空洞缩小或消失。可通过MRI扫描定期检查对比,观察空洞变化及脊髓的状况。但手术并非根治性的。近期疗效明显。晚期病例、脊髓空洞巨大、神经组织萎缩退变明显者,手术疗效不显著。 9、脊髓空洞症的手术治疗有什么风险? 一般来说,脊髓空洞症的手术治疗是相对安全的手术,对于未打开蛛网膜下腔、不探查四脑室正中孔和不做小脑扁桃体切除的术式则更为安全。 可能的并发症:切口积液、感染、血性脑脊液。以上并发症发生率均很低或程度轻微。
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