雷诺现象属于什么病怎么治疗(对雷诺病及雷诺现象的认识)
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雷诺氏病又称顶体痉挛,是一种以阵发性顶体小动脉剧烈收缩和寒冷或情绪应激后顶体缺血改变为特征的疾病。发作时,四肢皮肤由苍白变蓝,再转为潮红。这种疾病称为雷诺氏病,无其他相关疾病,病因明确(原发病);与某些疾病(继发性)有关的叫做雷诺现象。雷诺氏病好发于女性,男女比例为1: 10,发病年龄多为20-30岁。多见于冬季。
疾病的起因
雷诺氏病的病因尚不完全清楚,与遗传和环境因素有关。寒冷、情绪激动或精神紧张是主要的激发因素。其他原因有感染、疲劳等。诊断雷诺病,必须排除引起雷诺病现象的相关疾病,确定病因。
1.免疫性疾病和结缔组织疾病
几乎所有结缔组织病都可以伴有雷诺现象,可以先于结缔组织病的其他表现出现。如硬皮病、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎和干燥综合征。这些疾病的血管病变早期主要是痉挛,反复发作后引起动脉壁的炎症,进而血栓形成和管腔闭塞,最终导致组织坏死和溃疡。
2.慢性闭塞性动脉疾病
闭塞性动脉硬化,血栓闭塞性脉管炎,动脉栓塞。
3.神经系统疾病
包括中枢和外周神经系统疾病,如丘脑下肿瘤、脊髓肿瘤疾病、脊髓炎和神经损伤。
4.药物因素
麦角及其他解痉剂、-受体阻滞剂、避孕药、环孢素、重金属盐和停用的硝酸甘油等。
5.职业因素
如反复振动损伤、鱼际锤综合征(溃疡性动脉血栓形成)。常见于铸铁工、机械师、泥瓦匠、打字员、钢琴家等。还有直接动脉损伤、冻伤和工作中接触氯乙烯的情况。
6.血液疾病
如冷凝集素病和冷球蛋白血症。
7.内分泌疾病
甲状腺功能减退。
8.其他的
如慢性肾衰竭、恶性肿瘤和肺动脉高压。
临床表现
雷诺氏病典型的发作过程是手指皮肤苍白发绀,指尖麻木、发冷、刺痛。保温后皮肤变红,然后温热肿胀,之后肤色恢复正常,症状消失。在疾病早期,上述变化在寒冷季节频繁发生,症状明显,持续时间长,而在温暖季节则相反。如果病情严重,可以全年多发。
肤色变化往往是有规律的,患指往往是对称的。皮肤颜色的变化主要发生在第四、第五、第三和第二个手指。拇指由于肌肉较多,血液供应丰富,很少受到影响。肤色变化从最后一节开始逐渐向上发展,但很少超过手腕,都发生在双手。脚趾的雷诺氏病很罕见,耳朵、鼻子和嘴唇的皮肤苍白或发绀也很少见。
部分患者缺乏典型的间歇性皮肤颜色改变,尤其是晚期,发病时仅有苍白或发绀。严重者出现皮肤干燥、肌肉萎缩、指甲脆裂、指甲感染、浅表溃疡、指尖小面积坏疽等营养障碍,伴有剧烈疼痛,溃疡愈合后留下部分皮肤疤痕。
许多雷诺氏病患者都有植物神经功能紊乱的症状,如易激动、冲动、偏执、抑郁、失眠多梦等。雷诺氏病无其他全身症状,雷诺氏病现象可伴有原发病的临床表现。
雷诺氏病会阻塞小血管,导致指尖缺血性坏死。严重者可出现指尖扁平、坏疽,末节指骨因缺血而坏死、吸收、溶解,导致手指缩短或截肢。在一些抵抗力低下的患者中,指尖缺血引起的溃疡可能会导致骨髓炎、败血症等疾病,这也是该病最严重的并发症。正确及时地应用抗感染药物有助于预防这些并发症。
支票
对于缺乏典型表现的患者,仅根据其主诉很难确定诊断。因此需要做辅助检查和诱发动脉痉挛试验,明确诊断,了解外周循环。辅助检查方法有很多,常用的方法如下:
1.冷水试验
根据血管对冷刺激有反应的原理,将患者双手浸入温度较低的水中,观察反应。一般在4左右的水温下浸泡1分钟,皮肤颜色变化的诱导率为75%。这种检查简单易行,但有些患者会出现手指疼痛等症状。高血压、心脏病患者慎用。
2.局部冷却试验
室温20,先测量手指皮肤温度,然后将手浸入4的水中2分钟。然后观察手指皮肤温度变化,统计恢复试验前的皮肤温度时间。超过30分钟者为阳性。可结合冷水试验进行检查。
3.绑臂试验
将血压计的袖带绑在上臂,测量血压,观察手指皮肤颜色的变化。这种方法利用压力刺激诱发血管痉挛,简单易行,但诱发率低。
4.握拳试验
双手紧握1.5分钟,然后屈肘下腰,松开双手。该试验可诱发皮肤颜色的变化,延缓皮肤颜色由苍白恢复正常的时间。
5.甲皱微循环检查
正常毛细血管袢清晰,排列有序,直径一致,红黄底色,血流通畅。而雷诺氏病患者的毛细血管袢明显缩小,毛细血管袢直径很细,袢短,大部分毛细血管袢断裂或点状,血流缓慢甚至停滞。
6.动脉x 线摄影法
外周动脉痉挛,尤其是指掌侧动脉最为明显。动脉造影显示管腔小,动脉多呈蛇形。晚期则表示动脉内膜粗糙,管腔狭窄或堵塞。这些变化一般不会出现在掌弓动脉附近。
诊断
可根据受凉或情绪波动后出现阵发性皮肤苍白、发绀、四肢潮红,并伴有刺痛感、麻木感,温热后恢复正常的临床特征作出诊断。雷诺病的诊断基础:
(2)好发于女性,年龄一般在20~40岁;
(3)一般为双手受累,呈对称性;
(4)寒冷刺激可诱发症状发作;
(5)少数晚期病例可有指动脉闭塞,和/或有手指皮肤硬化、指端浅在性溃疡或坏疽;
(6)排除雷诺现象和其他类似疾病。
鉴别诊断
在雷诺病的诊断过程中,应注意与手足发绀症、网状青斑、红斑性肢痛症等相鉴别。
1.手足发绀症
此病原因不明,多见于女性青春期。临床特点是手足皮肤呈持久性发绀,范围广,呈手套和袜套形,变色均匀,皮肤细嫩,皮温明显降低。两手症状较足部重,发绀在气温低时和上肢下垂时加重,在温热环境中,或上肢举起后症状可减轻。持续按摩可促使皮肤发绀变淡或恢复正常,上述皮色变化与雷诺病不同。因而二者鉴别较易。
2.网状青斑
患者皮肤在寒冷刺激等因素影响下,细小动脉发生痉挛,伴有继发性细小静脉扩张和血液滞留,故皮肤表面出现网状青斑。此种皮肤改变可出现在四肢、头颈和躯干,比较广泛,多见于下肢,严重者可侵犯整个肢体,很少单独出现在手足。原发性网状青斑除畏寒和因青斑而感到不快外,无其他症状;继发性者则有各原发疾病的临床麦现。根据上述特点,易与雷诺病相鉴别。
3.红斑性肢痛症
这是一种以末梢动脉扩张和对温热敏感的疾病,病因不明。临床表现的特点是手足有阵发性红、肿、痛、热四大症状。手足均可发生,但在两足为多见且明显。多呈对称性。足部温度升高时,常感灼痛难忍。因此患者怕热喜凉,宁愿赤脚和将足浸在冷水内,以缓解症状。此病与雷诺病的症状截然不同,故易鉴别。
4.冻疮
是一种寒冷季节性疾病,多见于儿童和妇女。末梢血管对寒冷敏感是其主要因素。一般可发生在两手、足、耳、鼻部,尤多见于手背和耳郭。冻疮初期局部皮色苍白,继而红肿,出现红、紫或紫红色界线性小肿块,压之退色,尤多见手背外侧。遇热后常充血,且有轻度灼痒感。严重者出现水疱,可形成溃疡,愈合慢,常遗留萎缩性瘢痕。气温转暖后冻疮逐渐好转,可复发。多年复发者,两手皮肤可呈紫红色,形似手足发绀症。
治疗
1.局部治疗
外用药物可选用2%硝酸甘油软膏、1%~2%已基烟酸软膏、多磺酸粘多糖乳膏或复方肝素凝胶,每日2~3次。
2.系统治疗
(1)血管平滑肌松弛剂能直接作用于血管平滑肌,以松弛周围血管。常用药物包括烟酸和硝苯地平;
(2)抗高血压药及周围血管扩张剂一般药物包括盐酸妥拉苏林、酚苄明、哌唑嗪、氢化麦角碱和利血平;
(3)5-羟色胺拮抗剂凯他色林可拮抗5-羟色胺的缩血管及血小板凝集作用。
3.手术治疗
病情严重,药物治疗无效且皮肤组织营养障碍者应实施手术治疗,如交感神经切除术。
4. 中医治疗
中医辨证本病主要为脾肾阳虚,寒凝络阻,故治以温补脾肾,活血通络,可拟当归四逆汤、阳和汤加减,外洗可用透海散或当归、红花、莪术、三棱等煎洗。
预后
雷诺病经避免寒冷刺激、情绪激动、忌烟及药物和手术治疗后,一般预后较好。雷诺现象则取决于原发病的治疗效果和预后,由自身免疫性疾病引起的雷诺现象,一般预后较差。
预防
应尽可能避免寒冷刺激和情绪激动;禁忌吸烟饮酒;避免待在冷、湿、有风的环境中,加强御寒保暖措施,增添衣服,戴厚棉制或羊皮手套;着棉鞋,能足够保暖;避免外伤或精神刺激,消除思想顾虑,稳定情绪,适量应用镇定剂或抗焦虑药物;明显职业原因所致者(长期使用震动性工具低温下作业)尽可能改换工作状态或环境;如条件许可者可移居气候温暖和干燥地区。
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